9月是全球肺纤维化关爱月今年，来自北京，上海，广州，成都，杭州，南京的医生和患者共同录制了国内首个肺纤维化公益MV 《留住歌声与微笑》，旨在增强公众对肺纤维化的认识，倡导早期诊断和早期治疗的理念

今天，MV正式发布，并在各大媒体和网络平台上线。

肺纤维化是指肺组织结疤如果患者长时间得不到调节，他们将会呼吸困难，活动受限，生活质量下降中华医学会呼吸分会间质性肺病学组组长戴华平教授表示，我国肺纤维化的诊治不容乐观，诊断晚，误诊漏诊率高，治疗不规范的现象屡见不鲜

系统性免疫疾病可引起肺纤维化。

据北京协和医院风湿免疫科主任，中华医学会风湿免疫分会会长，原中华医学会风湿病学分会主任委员曾晓峰教授介绍，肺纤维化可能起源于肺部，也可能是全身免疫疾病引起的，如类风湿性关节炎，皮肌炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征等因此，经常建议系统性免疫疾病患者密切关注疾病是否扩散到肺部建议定期去医院做肺部检查，以便早期诊断，尽早服药

在全身免疫性疾病中，有一种罕见的疾病叫系统性硬化症，也叫硬皮病，它伴伴随着肺纤维化，是医生和患者最关心的问题硬皮病最显著的表现是全身皮肤增厚变硬，失去原有的弹性，导致正常面部线条消失，鼻子变窄，嘴唇变薄，形成面具脸更重要的是，相关数据显示，多达90%的系统性硬化症患者可能患有不同程度的间质性肺病，而SSc—ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一

关于肺纤维化的治疗，曾晓峰教授表示，最新研究表明，即使经过激素和免疫抑制剂治疗，部分患者的肺纤维化仍会持续进展，导致呼吸困难加重，肺功能下降，肺部瘢痕增多但可以肯定的是，只要患者接受长期，规范的抗纤维化治疗，这种疾病的进展是可以延缓的，患者的生活质量也会得到改善目前，抗纤维化药物是规范肺纤维化治疗的有效手段

特发性肺纤维化需要早期诊断和治疗。

据介绍，有一种进行性肺纤维化疾病，可能进展迅速，几年后可能导致患者死亡，甚至比很多癌症患者的生存时间还要短，病因不明这种疾病是特发性肺纤维化

早期IPF患者，如果不及时治疗，可能会出现明显的肺功能下降，这将严重影响生活质量戴华平教授强调，创新靶向药物抗纤维化治疗可使肺功能下降减少50%左右，因此早期诊断和治疗对IPF患者非常重要我们也鼓励患者坚持长期规范用药，来医院定期随访，随时监测病情进展，尽量减少急性加重带来的快速，不可逆的进展

对于如何尽早发现肺纤维化或特发性肺纤维化，戴华平教授呼吁当出现气短，呼吸困难，咳嗽，杵状指等其他原因无法解释，怀疑有肺纤维化可能时，应尽快到医院呼吸科就诊，临床上通过高分辨率CT进一步诊断。

根据消息显示，本次活动由公益组织Koude罕见病中心，北京疾病挑战公益基金会，成都紫贝公益服务中心联合主办，勃林格殷格翰中国支持。

紫贝公益服务总监郑艾也是硬皮病患者。许多人认为硬皮病是一场竞赛

勃林格殷格翰大中华区人民药品总经理董博文博士表示，希望通过此次公益活动，让公众更好地了解肺纤维化的疾病，让更多的肺纤维化患者能够尽快得到准确的诊断和专业的治疗。

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